发病机制
发病机制:
1.多种小血管壁损害
(1)抗磷脂抗体综合征或司内登(Sneddon)综合征,因皮肤小动脉内皮增生导致管腔严重狭窄,出现网状青斑。
(2)皮肤小血管非特异性炎症,多继发于
系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎及干燥综合征等结缔组织病。
(3)皮肤小血管壁肉芽肿样侵犯,导致管腔狭窄,可因某些病原体引起,也可因韦格纳(Wegener)肉芽肿引起。
(4)由链球菌、结核杆菌、肝炎病毒等引起的小血管过敏性改变,或由微小病毒(parvovirus B19)直接引起的小血管壁改变均有报道。
2.在血管壁损害的基础上形成血栓或因多发微栓塞导致小血管闭塞,可有以下几种情况。
(1)小血管
血栓形成最常见于结缔组织病或异常免疫球蛋白抗体阳性的患者,抗磷脂抗体综合征较多见,其中包括抗心肌磷脂抗体、抗狼疮抗体及抗β2糖蛋白1抗体,以上几种抗体阳性者中半数以上有皮肤网状青斑表现。
(2)小血管内多发性栓塞多由于经股动脉导管进行各种造影或介入手术,导致主动脉、锁骨下动脉等动脉粥样硬化斑块破裂而脱落的胆固醇结晶所引起,其次是一些肾衰竭病人易出现原发性高草酸尿症,草酸结晶可栓堵微血管导致网状青斑。
(3)因药物过敏导致的皮肤网状青斑,经皮肤活检已证实为
血栓形成,已知药物有治疗痤疮的米诺环素(minocycline)、治疗
偏头痛的麦角胺、各种β受体阻滞药及某些抗肿瘤化疗药等,其他个别报道有苯海拉明合并二乙吡啶二酮、金刚烷胺和某些催眠药等。
3.血液成分异常引起网状青斑
(1)凝血因子异常最多见,如Sneddon综合征为凝血因子V异常,常常合并脑动
静脉血栓形成。
(2)血中蛋白C缺乏、补体1抑制物缺乏导致的副蛋白血症、巨球蛋白血症、
冷球蛋白血症、家族性抗血栓素Ⅲ缺乏、特发性血小板增多症及
糖尿病患者等也可出现。
4.婴儿出生后皮肤即有网状青斑者可视为先天性网状青斑,经长期(8~21年)观察均可发现其他系统性疾病,如
脑梗死、高血压、青光眼及肾损害等,只是原因未明。
5.因自主神经功能调节不良导致皮肤微血管高度痉挛而出现网状青斑,除外其他病因者因为原发性网状青斑。
临床表现
临床表现:
1.本病的病人通常年龄较轻,20~40岁居多,也可出现于婴儿期或老年阶段,无性别差异。一般无明显的自觉不适,或者仅有轻微的不适。
2.原发性网状青斑病人表现为皮肤逐渐出现片状、条纹网状或斑片状条纹,纹络清楚,有的稍高于皮面,可发生于躯干及肢体的任何部位,但以下肢最为多见。局部皮肤青紫,可有发凉或麻木等感觉异常,但程度不重,一般无疼痛,有时出汗增多。在寒冷环境中、站立位或肢体下垂时皮肤青紫网状斑明显,温暖环境或抬高患肢则略好转,但并不完全消失,并且相应部位的主干动脉,如上肢肱动脉、桡动脉,下肢股动脉、腘动脉、足背动脉及胫后动脉等均搏动良好,无全身系统性疾病的表现。严重时可出现溃疡,因血运较差不易愈合。
3.继发性网状青斑病人需进行多方面的调查,了解病因,包括全身状态,各系统如肝、肾及肺功能,以及免疫功能,进行相关的血液检查等,询问是否服用过某些药物,有无股动脉介入诊断治疗的病史,以确定发病原因。
鉴别诊断
鉴别诊断:
1.继发性网状青斑症 有原发病的临床表现,网状青斑不易消失。
2.雷诺病 此病多见于女性。多始发于手部,始发于足部者罕见。发病时手足冰冷,肤色具有苍白,青紫和潮红三相变化,常伴有麻木针刺感。发作间隙期,指(趾)可有疼痛和酸麻烧灼感。由于长期反复发作,营养障碍,指(趾)端出现浅表性坏死或溃疡,疼痛比较剧烈。尤其是皮肤颜色的改变与网状青斑并不同。
3.
手足发绀 手足皮肤持续呈对称性发绀色,触之湿冷,冬季加重,多发生于青年女性,患肢脉搏正常等为本病特点。